喜保宁氨己烯酸片500mg*100片/盒

【商品参数】

商品名称：喜保宁氨己烯酸片500mg*100片/盒
常用名：喜保宁
成分：氨己烯酸
剂型：片剂
适用于：1. 婴儿痉挛症（West综合征） 适用人群：1个月至2岁婴幼儿 治疗地位：单药治疗，需评估获益＞视力风险 疗效：约50%患儿发作显著减少（＞90%） 2. 难治性复杂部分性癫痫（CPS） 适用人群：≥2岁儿童及成人，且对至少2种其他抗癫痫药无效 治疗地位：辅助治疗（非一线药物） 3. 其他：Lennox-Gastaut综合征、迟发性运动障碍（部分国家获批）

【商品详情】

一、药品基本信息
通用名：氨己烯酸（vigabatrin）
商品名：Sabril（喜保宁、赦癫易等）
适应症：婴儿痉挛症（1个月–2岁单药治疗）；≥2岁及成人难治性复杂部分性癫痫发作（辅助治疗）
核心风险：永久性视力损伤（黑框警告）
作用机制：不可逆抑制GABA转氨酶，提升脑内抑制性神经递质GABA浓度
规格：500mg/片
100片/盒
生产厂家：Sanofi
Pharmaceutical（赛诺菲制药）
存储：避光密封，20–25°C干燥环境
二、适应症与适用人群
1.
婴儿痉挛症（West综合征）
适用人群：1个月至2岁婴幼儿
治疗地位：单药治疗，需评估获益＞视力风险
疗效：约50%患儿发作显著减少（＞90%）
2.
难治性复杂部分性癫痫（CPS）
适用人群：≥2岁儿童及成人，且对至少2种其他抗癫痫药无效
治疗地位：辅助治疗（非一线药物）
3.
其他：Lennox-Gastaut综合征、迟发性运动障碍（部分国家获批）
三、剂型与规格
剂型
规格
备注
薄膜包衣片
500mg/片
成人及≥6岁儿童适用
口服溶液用粉末
500mg/包（50mg/ml）
溶于10ml水，婴幼儿适用
四、用法与用量
1.
婴儿痉挛症
起始剂量：50
mg/kg/天，分2次口服（如25
mg/kg/次，每日2次）
剂量调整：每3天增加25–50
mg/kg/天，直至有效
最大剂量：150
mg/kg/天
疗程评估：若2–4周无改善，需停药
2.
难治性复杂部分性癫痫
成人（≥17岁）
起始：500
mg
每日2次（1
g/天）
增量：每周增加500
mg/天，至目标剂量1.5
g
每日2次（3
g/天）
最大剂量：≤3
g/天（更高剂量无额外获益）
儿童（2–16岁）：按体重调整剂量
儿童剂量参考表
体重范围（kg）
初始剂量（mg/天）
维持剂量（mg/天）
10–15
350
1,050
15–20
450
1,300
20–25
500
1,500
25–60
500
2,000
＞60
按成人剂量
3.
关键用药原则
减停规则：需逐步减量（突然停药可诱发癫痫持续状态）
*成人*：每周减量1,000
mg/天直至停用
*儿童*：每1–2周减量1/3剂量
漏服处理：立即补服；若接近下次服药时间则跳过，禁止双倍剂量
五、不良反应
1.
严重风险（需立即就医）
永久性视力损伤（发生率＞30%）
表现：双侧同心性视野缺损、隧道视野、视力模糊
特点：不可逆、进展性，停药后仍可能恶化
精神行为异常：自杀倾向、攻击行为、急性精神病（尤其有精神病史者）
过敏反应：血管性水肿、史蒂文斯-约翰逊综合征
2.
常见不良反应（＞10%）
类别
症状
神经系统
嗜睡（24%）、头晕（15%）、震颤（7%）
眼部
视野缺损（＞30%）、复视（6%）
代谢
体重增加（成人17%，儿童47%）
感染
鼻咽炎（10%）、耳部感染（婴儿高发）
其他
疲劳（28%）、头痛（18%）
六、禁忌与注意事项
#绝对禁忌
对氨己烯酸过敏者
孕妇及哺乳期妇女（致胎儿畸形、乳汁排泄）
重要警告与监测要求
1.
视力监测
基线检查（开始治疗前或4周内）
每3个月复查视野+视网膜功能
停药后3–6个月再评估
2.
精神行为监测
评估抑郁、自杀意念（抗癫痫药共有的黑框警告）
3.
特殊人群调整
肾功能不全：按肌酐清除率（CrCl）减量
轻度（CrCl
50–80
mL/min）：减量25%
中度（CrCl
30–50
mL/min）：减量50%
重度（CrCl
10–30
mL/min）：减量75%
老年人：从低剂量起始，评估肾功能
4.
其他风险
贫血（定期监测血常规）
周围神经病变（手足麻木、刺痛）
婴儿MRI异常信号（可能关联髓鞘水肿）
七、药物相互作用
联用药物
相互作用效果
处理建议
苯妥英
降低苯妥英血药浓度（16–20%)
监测浓度，增加苯妥英剂量
氯硝西泮
增强镇静作用（Cmax↑30%）
避免联用或减量
丙戊酸钠
降低丙戊酸浓度（8%）
监测疗效
八、特殊人群用药
孕妇：致畸风险（先天性心脏畸形、肢体缺陷），禁用
哺乳期：药物经乳汁分泌，建议停药或人工喂养
儿童：＜2岁仅限婴儿痉挛症；＜10岁CPS治疗安全性未确立
最终用药需经神经科医生评估。视力监测为强制要求，漏检可能延误永久性损伤的发现！