马昔巴特,马拉利西巴特,maralixibat,Livmarli （欧洲版）

【品牌】

Mirum Pharmaceuticals, Inc

【生产厂商】

Mirum Pharmaceuticals, Inc

【商品详情】

【适应症】 本品一种胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，用于治疗3个月及以上的Alagille综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒。 注：3个月以下的儿童或65岁及以上的老年人的治疗安全性和有效性，尚未确定。 【推荐剂量】 ■ 起始剂量 ：190 mcg/kg，每天1次，口服，一周后，如果患者耐受度良好，剂量可增加至380mcg/kg。 ■ 维持剂量 ：380mcg/kg，每日1次，口服，在早餐前30分钟服用。 ■ 70kg以上患者每天最大剂量： 3mL或28.5mg，每日1次 【不良反应】 最常见的不良反应(≥5%)为腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏、肝功能检查异常、消化道出血和骨折 【给药方法】 ■本品口服给药。 ■早上饭前30分钟服用。 ■对于服用胆汁酸结合树脂药物的患者，应在本品服用前或服用后， 间隔 至少4小时，再服用胆汁酸结合树脂药物。 ■请务必使用提供的口服剂量分配器来准确测量药物剂量。 ■如果漏服了某一剂量，应在通常服药时间的12小时内尽快服药，并恢复原服药时间表。如果某个剂量漏服超过12小时，可省略该剂量，并恢复原给药计划。 【疗效】 接受本品治疗的第一年，80%患者瘙痒显著减少，并且该治疗效果可以持续4年。 【注意事项】 ■ 肝检查异常： 获得基线肝检查并在治疗期间进行监测。 如果出现异常，可以考虑减少剂量或中断治疗。 对于持续或复发的肝脏检查异常，考虑停用本品。 ■ 胃肠道不良反应： 如果患者出现持续性腹泻、腹痛、呕吐或腹泻伴血便、呕吐、脱水需要治疗或发烧，请考虑中断本品治疗。 如果腹泻、腹痛或呕吐持续存在且未确定其他病因，请考虑停止本品治疗。 ■ 脂溶性维生素 (FSV) 缺乏症： 开始本品治疗时，应检测患者FSV基线水平并在治疗期间继续进行监测。 如果观察到不足，则补充。 如果尽管补充了 FSV，FSV 缺乏仍然存在或恶化，请考虑停止本品治疗。 【相互作用】 ■ 其他药物对本品的影响： 胆汁酸结合树脂可能与肠道中的本品结合。应在本品服用前或服药后至少间隔4小时，再服用胆汁酸结合树脂药物(如消胆胺考来烯胺（cholestyramine）、考来维仑（colesevelam）或考来替泊（colestipol）。 ■ 本品对其他药物的影响： OATP2B1底物 Maralixibat是一种基于体外研究的OATP2B1抑制剂。不能排除OATP2B1底物(如他汀类药物)口服吸收因胃肠道中OATP2B1抑制而减少的可能性。根据需要，考虑监测OATP2B1底物(如他汀类药物)的药物作用。 【贮存】 ■20℃至25℃温度保存，首次开瓶45天后，丢弃所有剩余的药液。 ■储存时请务必将瓶盖盖上。 参考链接：https://files.mirumpharma.com/livmarli/livmarli-prescribinginformation.pdf