苯丁酸甘油酯口服液,瑞维安,Glycerol Phenylbutyrate,Ravicti（欧版)

【品牌】

Immedica Pharma AB

【生产厂商】

Immedica Pharma AB

【商品详情】

【适应症】 适用于不能通过限制蛋白质的摄入和/或单纯补充氨基酸控制的尿素循环障碍（UCDs）患者的长期治疗，包括： –氨甲酰磷酸合成酶I缺乏 –鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏 –瓜氨酸血症1型 –精氨琥珀酸尿症 –精氨酸血症 –HHH[高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症]综合征 限制使用： -本品不适用于治疗急性高氨血症UCD 患者 -本品治疗N--乙酰谷氨酸合酶缺乏（NAGS）的安全性和有效性尚未确定。 【推荐剂量】 日推荐总剂量需根据体表面积计算，范围为4.5 ml/m 2 /天至11.2 ml/m 2 /天 ； 2岁以下患者： 单次剂量确定需向上保留至最近的0.1ml(如0.11ml，则取至0.2ml)； 每日总剂量平均分为3~6份，口服，随餐服用 2岁及以上的患者： 单次剂量应向.上保留至最近的0.5ml(如0.55ml，则取至1.0ml)。 每日总剂量平均分为3~6份，口服，随餐服用 -对未使用过苯丁酸盐患者的推荐起始剂量： 1） 体表面积(BSA)<1.3m 2 的患者：推荐剂量为8.5ml/m 2 /天； 每日总剂量平均分为3~6份，口服，随餐服用 2）体表面积≥1.3m 2 的患者： 推荐剂量为 7ml/m 2 /天； 每日总剂量平均分为3~6份，口服，随餐服用 - 从苯丁酸钠转换为苯丁酸甘油酯患者的起始剂量： 苯丁酸甘油酯总日剂量（ml）= 苯丁酸钠颗粒总日剂量（g）×0.81； 每日总剂量平均分为3~6份，口服，随餐服用 【不良反应】 最常见的不良反应（＞5%）包括腹泻、胃肠气胀和头痛（各8.8%）；食欲减退（7.0%）、呕吐（6.1%）；以及疲劳、恶心和皮肤气味异常（各5.3%） 【使用方法】 -每日总剂量平均分为3~6份，口服，随餐服用 -服用本品时，必须限制饮食中的蛋白质摄入，按需添加膳食补充剂(例如必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸、无蛋白能量补充剂)。 【药理作用】 尿素循环障碍是缺乏将氨（NH3、NH4 + ）合成尿素所需的酶或转运蛋白的遗传性缺陷。缺乏这些酶或转运蛋白可导致毒性水平的氨在患者血液和脑中蓄积。 苯丁酸甘油酯是一种含有3分子苯丁酸（PBA）的甘油三酯。苯乙酸（PAA）是PBA的主要代谢物，是苯丁酸甘油酯的活性成分。PAA在肝脏和肾脏中通过乙酰化与谷氨酰胺（含2分子氮）结合，形成苯乙酰谷氨酰胺（PAGN）经肾脏排泄。以摩尔计，PAGN与尿素一样含有2摩尔氮，为废氮排泄提供了一种替代载体。 【贮藏】 密闭，不超过25℃保存。 【有效期】 3年； 首次开盖后，药品须在14日内服用，且不得超过药品有效期；开盖后14天无论是否服用完，需丢弃。