奥马索龙,奥马维洛索龙,omaveloxolone,SKYCLARYS（欧版）

【品牌】

Biogen Netherlands B.V.；本品为弗里德赖希共济失调首个治疗药物

【生产厂商】

Biogen Netherlands B.V.；本品为弗里德赖希共济失调首个治疗药物

【商品详情】

【适应症】 本品是一种半合成三萜类化合物，适用于治疗成人和16岁及以上青少年的弗里德赖希共济失调。 【推荐剂量】 -在开始本品之前和治疗期间获取丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、胆红素、B型利钠肽(BNP)和血脂参数。 -推荐剂量为150mg，口服，每日1次，进食前至少1小时空腹服用。 - 中度肝受损者： 本品推荐剂量为100mg，每日一次。如果出现不良反应，进一步减少剂量至50mg，每日1次。 - 重度肝功能受损者： 避免用于严重肝功能不全的患者。 【漏服处理】 若漏服一剂本品，应在次日按预定时间服用下一剂。 不可服用双倍剂量来弥补漏服剂量。 【不良反应】 最常见的不良反应（发生率≥20%且高于安慰剂）：肝酶（AST/ALT）升高、头痛、恶心、腹痛、疲劳、腹泻和肌肉骨骼疼痛。 【使用方法】 -本品口服给药。进食前至少1小时空腹服用。 -整个吞下本品胶囊。请勿打开、压碎或咀嚼。 - 对于无法整粒吞服胶囊的患者： 可打开本品胶囊，将两半胶囊的全部内容物撒在2 汤匙（30 mL）苹果泥上。拌混合物至均匀。立即吞服全部药物 / 苹果泥混合物。不可储存混合物以备后续使用。 本品胶囊内容物不可与牛奶或橙汁混合。 -不可通过肠内饲管给药。 【注意事项】 -转氨酶升高： 开始治疗前、治疗前3个月每月监测ALT、AST和总胆红素，此后定期监测。 - B型钠尿肽(BNP)升高： 建议患者注意体液潴留的体征和症状。 - 血脂异常： 治疗期间定期监测胆固醇。 【禁忌】 无 【特殊人群】 -怀孕 ： 根据动物数据，可能会对胎儿造成伤害。 【药物相互作用】 -中度或强效CYP3A4抑制剂： 避免同时使用。如果不可避免使用，请考虑减少本品剂量并进行监测。 - 中度或强度CYP3A4诱导剂： 避免同时使用。 【药理作用】 本品用于治疗弗里德赖希共济失调患者的确切作用机制尚不明确。 体内外动物及人体研究显示，奥伐克索隆可激活核因子（红细胞衍生 2）样 2（Nrf2）通路。Nrf2 通路参与细胞对氧化应激的应答反应。 【贮藏】 储存温度为20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间波动。